Se trata de paciente masculino de 4 días de vida, obtenido en hospital público por parto eutócico de embarazo con evolución normal, con adecuado control, peso al nacer de 3200 grs, APGAR 8/9, CAPURRO 39 sgd, sin patologías aparentes. Transición respiratoria adecuada, pasa a observación en alojamiento conjunto con su madre. A las 72 hrs de vida la madre notó quejido respiratorio y respiracion «agitada» , acude con pediatra quien encuentra saturación del 88% y refiere a cardiología pediatrica. A la exploración sin cianosis aparente, saturación 86 a 89% en las 4 extremidades, sin soplos cardíacos, segundo ruido intenso FR 60x´, pulsos perifericos normales. Rx tórax inicial con discreta cardiomegalia a expensas de cavidades derechas, flujo pulmonar con vasos hiliares engrosados. ECO: Conexión de las 4 venas pulmonares a colector infracardiaco que drena a la vena cava inferior, dilatación moderada de cavidades derechas, cavidades izquierdas pequeñas con valor z del ventriculo izquierdo de -5.
1.-Con que frecuencia se observa este tipo de cardiopatia?.
2.- Porque debe corregirse lo mas pronto posible?
3.- Cual será el pronostico de este paciente , de acuerdo a la sobrevida que se ha descrito y a los hallazgos del ECO?
Ingresó a hospital en espera de tiempo quirúrgico, dias despues incrementó el esfuerzo respiratorio, por lo que se decide intubación orotraqueal ( ver rx tórax previa a la intubación), posterior al inicio de ventilación mecánica su condición emperoa subitamente presentó paro cardiorespiratorio irreversibe.
4.- Porque la ventilación mecánica deterioró su estado clínico?
Casos Clínicos: Neonatología 
1. la conexión anómala de venas pulmonares es una cardiopatía congénita rara, ocupando del 1-3% de todas las cardiopatías congénitas. De estos, la gran mayoría son supracardiacos y en un 25% a nivel infracardiaco.
2. el drenaje esta condicionando una sobrecarga del corazón derecho, a su vez se envía el flujo hacia circulación pulmonar y posteriormente habrá congestión. recordar que depende completamente de una cortocircuito de derecha a izquierda con la finalidad de disminuir la sobrecarga del corazón derecho. Ya sea una CIA que envíe sangre hacia aurícula izquierda y/o conducto arterioso de manera que igual se envíe la sangre de tronco de la pulmonar hacia arco aórtico. En este caso, se encuentra cavidades izquierdas pequeñas que probablemente nos indicaría que no existe una CIA y que mas bien es dependiente de ducto. Debe de hacerse una corrección temprana porque en caso de cierre de conducto, si no hay cortocircuito derecha a izquierda, no habrá circulación sistémica quedando únicamente circulación pulmonar. probablemente Rashkind podría ser una opcion en este paciente pero no estoy muy seguro ya que el corazón izquierdo (ventrículo) tiene un valor Z -5 y desconozco si toleraría el volumen.
3. La sobrevida es baja con una mortalidad alta y mas tratándose en una conexión infracardiaca, Además nuevamente el valor Z del ventrículo izquierdo no favorece un buen resultado.
4. Probablemente al iniciar VMA se compromete el retorno venoso hacia corazón derecho, aumenta sobrecarga, favorece hipertensión pulmonar. Además, presentó cierre del conducto arterioso, llevando a un proceso obstructivo severo y finalmente falla de la bomba.
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1.-Con que frecuencia se observa este tipo de cardiopatia?
La frecuencia de presentación de la conexión venosa pulmo- nar anómala total es baja. Supone el 1-3% del total de cardiopatías congénitas en corazones con concordancia auriculoventricular y ventrículo-arterial, tratándose de una anomalía aislada en el 67% de los casos.
según la clasificación anatómica de Darling, Rothney y Craig 2, diferenciamos el RVAT supracardíaco (el más frecuente, entre un 40-50% de los casos), infracardíaco (10-20%), cardíaco (20%) y las formas mixtas (alrededor de un 10%)
2.- Porque debe corregirse lo mas pronto posible?
esta patología condiciona sobrecarga ,incremento de flujo pulmonar lo que se traduce en congestión y deterioro hemodinamico y ventilatorio.
3.- Cual será el pronostico de este paciente , de acuerdo a la sobrevida que se ha descrito y a los hallazgos del ECO?
Todos los tipos de defectos están asociados a una elevada mortalidad, siendo muchos los factores implicados en la escasa supervivencia ,en las formas infradiafragmáticas la asociación de obstrucción del colector, y en consecuencia, peor estado clínico del paciente en el momento quirúrgico.
4.- Porque la ventilación mecánica deterioró su estado clínico?
-La presión ventilatoria continua contribuye a disminuir aún más el flujo pulmonar y a empeorar la situación de hipoxemia.
– El oxígeno (O2) como funciona como vasodilatador pulmonar, que puede contribuir a aumentar el edema pulmonar.
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1.-Con que frecuencia se observa este tipo de cardiopatia?
R: Es una cardiopatía congénita rara que tiene una incidencia de 0.7 a 1.5%. La frecuencia de las 4 variantes son: Supracardiaco (45-50%), Cardiaco (15-20%),Infracardiaco (20-25%),Mixto (10%)
2.- Porque debe corregirse lo más pronto posible?
R: Debido a que esta patología causa sobrecarga de volumen, aumento del flujo pulmonar ocasionando hipertensión pulmonar y edema pulmonar.
3.- Cual será el pronostico de este paciente , de acuerdo a la sobrevida que se ha descrito y a los hallazgos del ECO?
R: La mortalidad es de un 20% de los lactantes debido a las crisis postoperatorias como son : arritmias auriculares,hipertensión pulmonar y estenosis de la vena pulmonar.
4.- Porque la ventilación mecánica deterioró su estado clínico?
R: El oxigeno es un vasodilatador por lo que empeora el edema pulmonar y la presión positiva elevada por ventilación mecánica reducen el flujo pulmonar.
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1. 2%de las malformaciones cardiacas, 2/100000 nacimientos, según datos de la CDC se reporto 1 caso.oor cada 7809 nacimientos el año pasado en EUA.
2. Se debe corregir por ser una cardiopatía congenita cianógena.
3. Si no se corrige, la.sobrevida reportada.es de 1 semana a un mes de vida. Para los que son operados con buena tecnica, la sobrevida es del 95%.
4. Por lo regular la ventilación mecanica al usar presiones intratoracicas altas, disminuye el retorno venoso y aumenta la insuficiencia cardiaca.
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Complementando mi respuesta a la pregunta 3, las mediciones del VI no dan buen pronóstico a pesar de cirugía.
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NALLELY DELGADO
1.-Con que frecuencia se observa este tipo de cardiopatia?
Es una cardiopatia congénita poco frecuente con una incidencia de 1-4%, ambos sexos (ligeramente ppredominio masculino)
2.- Porque debe corregirse lo mas pronto posible?
Teniendo en cuenta que es una anomalía en la que el retorno venoso pulmonar con la sangre oxigenada no llega a la aurícula izquierda. Esto es incompatible con la vida, por lo que la sangre oxigenada debe tener algún camino para alcanzar las cavidades izquierdas el corazón y la aorta. La respuesta es doble, primero se mezcla con la sangre desaturada de la vena innominada (nivel supracardiaco) la aurícula derecha (nivel cardiaco) el seno coronario (nivel cardiaco) o la vena porta (nivel infracardiaco); y en segundo lugar, la presencia de una comunicación interauricular, que es indispensable para que la sangre oxigenada mezclada con la desaturada que, por las distintas vías descritas primero, llega a la aurícula derecha, alcanza las cavidades izquierdas a través de la comunicación interauricular. Desde luego, esta mezcla implica cierto grado de desaturación. La oxigenación de la aorta entonces depende de la magnitud del flujo pulmonar, el tamaño de la comunicación interauricular y de que no haya obstrucciones en el recorrido de la conexión.
Ademas de que hay sobrecarga del corazon derecho, flujo pulmonar aumentado que culminara en congestión
3.- Cual será el pronostico de este paciente , de acuerdo a la sobrevida que se ha descrito y a los hallazgos del ECO?
Mala, el 80-90 % de los pacientes fallenece antes del primer año de vida, si no se les trata quirúrgicamente, o mueren en los primeros meses de edad si existe obstrucciñon del colector. Aun asi la mortalidad quirúrgica de pacientes operados po epeertos varia del 2 al 20%
Ingresó a hospital en espera de tiempo quirúrgico, dias despues incrementó el esfuerzo respiratorio, por lo que se decide intubación orotraqueal ( ver rx tórax previa a la intubación), posterior al inicio de ventilación mecánica su condición emperoa subitamente presentó paro cardiorespiratorio irreversibe.
4.- Porque la ventilación mecánica deterioró su estado clínico?
Por que disminuyo el retorno venoso pulmonar al corazon derecho, por cambios de presion intratoracica
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1.-Con que frecuencia se observa este tipo de cardiopatía? La conexión anómala total de venas pulmonares tiene una incidencia de 0.6 a 1.2 por cada 10 000 nacimientos. Mientras que la conexión parcial tiene una incidencia de 0.7 por cada 10 000 nacimientos. Presenta 4 variantes: 1) supracardíaca 45-50%, cardíaca 15-20%, infracardíaca 20-25% y mixta 10%.
2.- Porque debe corregirse lo mas pronto posible? Por la fisiopatología de esta enfermedad, el corazón del lado derecho, esta sobrecargado de sangre extra que recibe del pulmón. Con frecuencia, puede haber obstrucción de las venas que reciben sangre de las venas pulmonares, lo que provoca que la sangre de los pulmones salga con dificultad, interrumpiendo el flujo normal de la sangre entre los pulmones y el cuerpo. El incremento de volumen al pulmón, puede llevarlo a hipertensión pulmonar y edema, ensombreciendo aún más el cuadro clínico.
3.- Cual será el pronostico de este paciente , de acuerdo a la sobrevida que se ha descrito y a los hallazgos del ECO? El tratamiento en todos los casos requiere de cirugía a corazón abierto. El paciente presenta según los hallazgos del eco un defecto intracardíaco, el cual se considera el más grave, además de que el valor z menor a 5 del ventrículo izquierdo empeora aún más el pronóstico. Suelen requerir de ventilación mecánica, corrección de la acidosis y uso de diurético. La mortalidad operatoria global es del 6.9%.
4.- Porque la ventilación mecánica deterioró su estado clínico?
Esto se pudo deber a que hay incremento de presión intratorácica, lo que disminuye el retorno venoso pulmonar al corazón derecho.
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