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Defectos de la pared intestinal

Caso 1
Caso 1
Caso 2
Caso 2

Escriba el diagnóstico de cada una de las imágenes, posteriormente escriba las características de cada defecto según el siguiente cuadro

OnfaloceleGastrosquisis
Sitio del defecto
Tamaño del defecto
Vísceras involucradas
Malformaciones intestinales
Otras malformaciones congénitas asociadas
Restricción del crecimiento intrauterino
Mortalidad estimada
Licencia de Creative Commons
Estas imágenes están bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional.

Publicado por Ana Ruth Mejía Elizondo

Médico Cirujano por la Universidad Autónoma de San Luis Potosí (U.A.S.L.P.), Ced. Prof. 3101237 Pediatra y Neonatólogo por el Hospital Central "Dr. Ignacio Morones Prieto" y la Facultad de Medicina de la U.A.S.L.P. Ced. Prof. Pediatría: 4010665, Ced. Prof. Neonatología: 6260091 Maestría en Educación con Acentuación en la Enseñanza de las Ciencias por el Instituto Tecnológico y de Estudios Superiores de Monterrey, Ced. Prof. 9212906 Instructor Nacional de Reanimación Neonatal Coordinador de la Especialidad de Neonatología, Posgrados Clínicos, Facultad de Medicina, U.A.S.L.P. 2014 - 2017 Jefe del Servicio de Neonatología, Hospital Central "Dr. Ignacio Morones Prieto", 2017 - actual Presidente de la Sociedad Potosina de Neonatología Bienio 2017 - 2019 Vocal de Relaciones Científicas y Académicas del Consejo Mexicano de Certificación en Pediatría - Sección Neonatología Bienio 2019 - 2021

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8 comentarios

  1. Onfalocele Gastrosquisis

    Sitio del defecto ombligo central ombligo a la
    se incerta izquierda del
    en el saco defecto

    Tamaño del defecto GRANDE PEQUEÑO

    Vísceras involucradas higado intestino
    intestino
    bazo

    Malformaciones intestinales malrotacion intestina malrotacion
    atresia atresia intestinal
    (-) frecuente (+) frecuente
    Otras malformaciones congénitas
    asociadas cardiopatias infrecuentes
    Beckwith-Wiedemann
    Defectos espinales,
    malformación ano rectal
    Trisomia 13,18, 21
    Pentalogía de Cantrell

    Restricción del crecimiento intrauterino

    frecuente 38-67 % poco frecuente

    Mortalidad estimada
    30 % asociada a 4-27% asociada
    malformaciones presentes malformaciones intest.

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  2. Onfalocele :
    Sitio del defecto : central umbilical
    Tamaño del defecto : mas grandes + 4 cm
    Vísceras involucradas : hígado ,estomago, intestino.
    Malformaciones intestinales: muy poco frecuentes, peritonitis, atresia intestinal y mal rotación.
    Otras malformaciones congénitas asociadas: Cardiopatías congénitas en el 50% de los casos Sindrome de Beckwith-Wiedemann Defectos espinales, malformación ano rectal con extrofia vesical (complejo de O.E.I.S.), Defectos de la línea medias-uperior con hernia diafragmáticay cardiopatíaTrisomia 13,18, 21Pentalogía de Cantrell
    Restricción del crecimiento intrauterino : 38-67 %
    Mortalidad estimada: 30 % asociado a malformaciones asociadas.

    gastrosquisis :
    Sitio del defecto : para umbilical frecuentemente a la derecha
    Tamaño del defecto : menor en relación al comentado del onfalocele
    Vísceras involucradas : intestino, estomago, menos frecuente : vesícula y vejiga
    Malformaciones intestinales : frecuentemente malrotacion, atresia y perforación.
    Otras malformaciones congénitas asociadas : ademas de atresia y malrotacion se encuentra asociación a criptorquidia.
    Restricción del crecimiento intrauterino : poco frecuente
    Mortalidad estimada. : 4-27 % asociado a las malformaciones intestinales.

    Le gusta a 1 persona

  3. Caso 1: Onfalocele Caso 2: Gastrosquisis

    **SITIO DEL DEFECTO: Onfalocele: Línea media de pared abdominal en la base del cordón umbilical. Se presenta 1 en 10,000 RN.Gastrosquisis: Se presenta 1 en 30,000 RN.
    **TAMAÑO DEL DEFECTO: Onfalocele: Variable ya que puede afectar hasta afectar la cara anterior del tórax y pelvis. Cuando es mayor a 4 cm o hígado se encuentra fuera de la cavidad abdomianl se denomina onfalocele gigante. Gastrosquisis: Menor a 4 cm.
    **MALFORMACIONES INTESTINALES: Onfalocele: Estomago, hígado y asas intestinales. Gastrosquisis: Estomago, Intestino, Vejiga.
    OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ASOCIADAS: Onfalocele: Trisomía 13,18,21, Sindrome de Beckwith-Wiedermann, Diafragmaticas, Vesicales, Columna y Cardiacas (25%). Gastrosquisis: Atresia intestinal 15%.
    **RESTRICCION DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO: Onfalocele: Se presenta entre el 38-67%.Gastrosquisis: Se presenta entre el 30-60% de los casos
    **MORTALIDAD ESTIMADA: Onfalocele: 30% secundaria a malformaciones asociadas. Gastrosquisis: 4-27% complicaciones intestinales.

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  4. NALLELY DELGADO
    Caso numero 1: Onfalocele

    —Sitio de defecto: Centroumbilical, a través del cual se hernia el contenido abdominal, cubierto por una membrana de tres capas (peritoneo, gelatina de Warthon y amnios).
    —Tamaño del defecto: Mayor a 4 cm
    —-Vísceras involucradas: Habitualmente intestino delgado, pero también pueden estar eviscerados el estómago, intestino grueso, vejiga, órganos genitales internos, hígado, bazo, y páncreas
    —Malformaciones intestinales: Raras (a veces malrotación, divertículo de Meckel y atresia intestinal)
    —-Otras malformaciones congénitas asociadas: Frecuentes (50%) (principalmente cardíacas), Otras (Trisomía 13 – 18 – 21 (1/3 de los pacientes) Beckwith – Wiedeman, prune-belly, pentalogía de Cantrell, extrofia de cloaca)
    —Restricción del crecimiento intrauterino: frecuente 38-67%
    —-Mortalidad estimada: los factores más importantes condicionantes de mortalidad son la presencia o no de anomalías asociadas severas, la prematurez y el tamaño grande del defecto, en la actualidad el índice de sobrevida en los países desarrollados superior al 90%. En general la mortalidad es del 30% secundaria a malformaciones asociadas

    Caso numero 2: Gastrosquisis

    —Sitio de defecto: Lateroumbilical (casi siempre a la derecha del ombligo)
    —–Tamaño del defecto: Menor a 4 cm
    —-Vísceras involucradas: Habitualmente intestino delgado e intestino grueso; más raramente estómago, vejiga, órganos genitales internos, hígado, vesícula biliar y bazo
    —Malformaciones intestinales: Frecuentes (malrotación y atresia intestinal)
    —-Otras malformaciones congénitas asociadas: Raras (10%). El testículo no descendido es una asociación frecuente en cualquier tipo de defecto de pared abdominal, y coexiste en aproximadamente un 30% de niños con GS, llegando su incidencia en algunas series hasta el 38,7%. Es muy rara la asociación de GS con anomalías graves de otros órganos y con defectos cromosómicos.
    —Restricción del crecimiento intrauterino: poco frecuente
    —-Mortalidad estimada: La mortalidad en esta patología ha ido decreciendo en los últimos 50 años, siendo en la actualidad el índice de sobrevida en los países desarrollados superior al 90%. Lamentablemente estas cifras no se repiten en los países subdesarrollados, en los que la mortalidad global puede alcanzar cifras de un 50% o más. En forma global, los factores más importantes condicionantes de mortalidad son la presencia o no de anomalías asociadas, la longitud y el funcionamiento del intestino, y el grado de desproporción víscero-abdominal. En general 4-27% asociada a complicaciones intestinales

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  5. Onfalocele.
    ¤ Sitio del defecto: pared abdominal anterior, se considera «por dentro del cordón umbilical».
    ¤ Tamaño del defecto: varia de pequeño a grande.
    ¤ Vísceras involucradas: Por lo regular imtestino, pero tambien puede involucrar estómago, colon, vejiga, gónadas, hígado, bazo y/o páncreas.
    ¤ Malformaciones intestinales: No comunes: malrotación, atresia, divertículo de Meckel.
    ¤ Otras.malformaciones involucradas: la mitad presentan alguna otra malformación. Casi el 50% (49), cromosómicas, como las trisomías 13, 18 o 21 (asociado más con la variedad central). en general las malformaciones se asocian con defectos pequeños. Las malformaciones cardiacas entre 18-24%; la hipoplasia pulmonar con onfaloceles gigantes.
    ¤ Restricción del crecimiento intrauterino: no.
    ¤ Mortalidad asociada: Países desarrollados 90%; en vías de desarrollo,50.

    Gastrosquisis.
    ◇ Sitio del defecto: Contiguo al ombligo (por lo regular a la derecha).
    ◇ Tamaño del defecto: Aproximadamente 3cm.
    ◇ Vísceras involucradas: Habitualmente intestino delgado y grueso; menos frecuente, estómago, vejiga, sistema reproductor interno, hígado, bazo.
    ◇ Malformaciones intestinales: Por mucho la más comun es la malrotación intestinal, otras son atresia, estenosis, vólvulo.
    Otras malformaciones congénitas asociadas: Por lo regular este defecto.se manifiesta como único, pero de un.10-16% hay algún otro defecto mayor no asociado (mal.pronóstico)n siendo estos en SNC, corazón, sistema musculo-esquelético o riñón.
    ◇ Restricción del crecimiento intrauterino: sí.
    ◇Mortalidad: 90% de sobrevida en países desarrollados y en vías de desarrollo, sólo 50%.

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  6. Caso 1. ONFALOCELE
    1. Incidencia: 1:3000 / 1: 10,000
    2. Sitio del defecto:Central (umbilical)
    3. Tamaño del defecto: mayor de 4cm
    4. Vísceras involucradas: Hígado, estómago, intestino
    5. Malformaciones intestinales: Malrotación, peritonitis leve, atresia intestinal
    6. Malformaciones asociadas: Cardiacas 25-40%, diafragmáticas, vesicales, anorrectales, de columna, trisomía 13, 18 y 21, síndrome de Beckwith Wiedermann
    7. Retardo del crecimiento intrauterino: frecuente: 38-67%
    8. Mortalidad: 30% secundaria a malformaciones asociadas

    Caso 2. GASTROSQUISIS
    1. Incidencia: 1:20,000 / 1:30,000
    2. Sitio del defecto: Paraumbilical frecuentemente a la derecha
    3. Tamaño del defecto: Menor de 4 cm
    4. Vísceras involucradas: Intestino, estómago, vesícula y vejiga
    5. Malformaciones intestinales: Atresia intestinal con necrosis, intestino corto, malrotación, peritonitis plástica
    6. Malformaciones asociadas: Atresia intestinal 15%
    7. Retardo del crecimiento intrauterino: Poco frecuente
    8. Mortalidad:4-27% asociada a complicaciones intestinales

    estabilizado el paciente se programa para cierre del defecto siendo el objetivo principal el cierre primario de todas las capas de la pared abdominal, sin embargo esto no siempre es posible debido a que la cavidad abdominal es pequeña, siendo necesario un cierre en etapas. En las gastrosquisis también sería ideal realizar un cierre primario pero hay que tener cuidado con no incrementar en forma brusca la presión intra-abdominal

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  7. Caso 1. ONFALOCELE
    Incidencia: 1:3000 / 1: 10,000
    Sitio del defecto:Central (umbilical)
    Tamaño del defecto: mayor de 4cm
    Vísceras involucradas: Hígado, estómago, intestino
    Malformaciones intestinales: Malrotación, peritonitis leve, atresia intestinal
    Malformaciones asociadas: Cardiacas 25-40%, diafragmáticas, vesicales, anorrectales, de columna, trisomía 13, 18 y 21, síndrome de Beckwith Wiedermann
    Retardo del crecimiento intrauterino: frecuente: 38-67%
    Mortalidad: 30% secundaria a malformaciones asociadas

    Caso 2. GASTROSQUISIS
    Incidencia: 1:20,000 / 1:30,000
    Sitio del defecto: Paraumbilical frecuentemente a la derecha
    Tamaño del defecto: Menor de 4 cm
    Vísceras involucradas: Intestino, estómago, vesícula y vejiga
    Malformaciones intestinales: Atresia intestinal con necrosis, intestino corto, malrotación, peritonitis plástica
    Malformaciones asociadas: Atresia intestinal 15%
    Retardo del crecimiento intrauterino: Poco frecuente
    Mortalidad:4-27% asociada a complicaciones intestinales

    -estabilizado el paciente se programa para cierre del defecto siendo el objetivo principal el cierre primario de todas las capas de la pared abdominal, sin embargo esto no siempre es posible debido a que la cavidad abdominal es pequeña, siendo necesario un cierre en etapas. En las gastrosquisis también sería ideal realizar un cierre primario pero hay que tener cuidado con no incrementar en forma brusca la presión intra-abdominal.

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  8. FOTOS 1 Y 2: Onfalocele
    Sitio del defecto: Central; a través cordón umbilical
    Tamaño del defecto: Mayor de 4 cm
    Vísceras involucradas: Hígado, estómago, intestino
    Malformaciones intestinales: Malrotación, peritonitis leve, atresia intestinal
    Otras malformaciones congénitas asociadas: Cardiacas 25-40%, diafragmáticas, vesicales, anorrectales, de columna, trisomía 13, 18 y 21, síndrome de Beckwith Widermann
    RCIU: Frecuente entre 38-67%
    Mortalidad estimada: 30% secundaria a malformaciones asociadas

    FOTOS 3 Y 4: Gastrosquisis
    Sitio del defecto: Para umbilical, frecuentemente a la derecha ombligo
    Tamaño del defecto: Menor a 4 cm
    Vísceras involucradas:Estómago, intestino delgado y grueso, vesícula y vejiga
    Malformaciones intestinales: Atresia intestinal con necrosis, infarto corto, malrotación, peritonitis plástica
    Otras malformaciones congénitas asociadas: Atresia intestinal 15%
    RCIU: Poco frecuente
    Mortalidad estimada: 4-27% asociada a complicaciones intestinales

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