Respuestas: RN con lesión dérmica

Puede ver el caso clínico aquí.


Respuestas:

1.- B

La mancha mongólica o melanocitosis dérmica: es una lesión mácula de carácter benigno generalmente localizada sobre la región glútea que aparece al nacimiento o a las pocas semanas de vida, de coloración azul-grisácea, con bordes no bien delimitados. Es resultado de la desaparición tardía de melanocitosis dérmicos, y es en la zona sacra y la zona media de los glúteos donde los melanocitos dérmicos aparecen habitualmente activos tras el nacimiento. Normalmente desaparece entre el primer y el segundo año de vida.

2.- C

La localización fuera de la región lumbosacra habitual y sobre todo si son múltiples y muy extensas deben alertarnos; podría ser una manifestación asociada de otra enfermedades.

3.- B

Dada la localización atípica de la mancha, sería prudente realizar un seguimiento y realizar una buena exploración física, sobre todo buscando hipotrofia y visceromegalias dado que podría asociarse a enfermedades de deposito donde podrían encontrarse estas alteraciones.

4.- C

La mancha mongólica no esta asociada a infecciones congénitas.

5.- A

La melanocitosis dérmica es exclusivamente benigna.

6. A

También llamada nevus simple, mancha capital decolorante, beso de ángel o picotazo de cigüeña. Presentes desde el nacimiento, tienen predilección por la linea media y se presenta como una mácula bilateral y simétrica de color rosa claro en la frente, entrecejo, párpados superiores, nariz, labio superior, nuca y zona occipital. Suelen desaparecer espontáneamente antes del quinto año de vida, No se asocian a melanocitosis dérmica.

7.- A

Las enfermedades frecuentemente descritas en asociación con la mancha mongólica son: la gangliosidosis GM1 y la mucopolisacaridosis tipo 1 (enfermedad de Hurler). También se ha descrito su asociación con el hemangioma congénito, el síndrome de Sturge Weber, el síndrome de Klippel Treaunay, cutis marmota telangectasica congénita, manchas cafe con leche y con la facomatosis pigmentovascular.

8.- D

Se trata de una lesión exclusivamente benigna no requiere seguimiento por este motivo.

Puntos clave:

  • Las manchas mongólicas o melanocitosis dérmica deben alertarnos cuando es muy extensa, múltiple de localización atípica. Aunque lo mas frecuente es su desaparición entre los 2-4 años puede permanecer en la edad adulta
  • El diagnóstico es exclusivamente clínico
  • La mancha mongólica puede asociarse a errores congénitos del metabolismo de depósito liposomal. Las mas frecuentes son la gangliosidosis GM1 y enfermedad de Hurler
  • La mancha mongólica puede asociarse a síndromes con lesiones vasculares con el síndrome de Sturge-Weber, el síndrome de Klippel Trenaunay la la facomatosis pigmentovascular
  • La mancha mongólica no tiene riesgo de malignización.

Publicado por carolinavillegasalvarez

Neonatologa Pertenezco a la Academia Mexicana de Pediatría Miembro del Comité Academico de la especialidad de Neonatologia del Hospital Central Dr.Ignacio Morones Prieto Ex presidenta de la Sociedad Potosina de Neonatologia Fundadora y miembro de la mesa directiva de la sociedad EpicLatino Adscrita al servicio de Neonatologia turno vespertino del Hospital Central Dr Ignacio Morones Prieto

Dejar un comentario

Introduce tus datos o haz clic en un icono para iniciar sesión:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Salir /  Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Salir /  Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Salir /  Cambiar )

Conectando a %s

Crea tu sitio web con WordPress.com
Comenzar
A %d blogueros les gusta esto: